Haemophilia-

Publish in

Documents

14 views

Please download to get full document.

View again

of 4
All materials on our website are shared by users. If you have any questions about copyright issues, please report us to resolve them. We are always happy to assist you.
Share
Description
haemophilia
Transcript
  HEMOFILIA LITERATURE REVIEW Oleh:TUTORIAL KELOMPOK 5 BLOK 5ADITYA ZAIRIAN1608111211ATIQA AUNI HAZIRA16081541!DYAH ELLY A HARI160811118ELFIMA ADITYA UTAMI16081246#ERNA UKARMI1608154154IZMA $HAIRINI160812440MAIMUNAH FIRDAU 160815408!RIA D%I UTAMI16081151!6 AH%AL AHPUTRA160812101!THALIA AL ABILA16081542%IDYA %IRANTIKA160815441FAKULTA KEDOKTERANUNI&ER ITA RIAU201#HEMOFILIADe'()(*( Hemofilia adalah kelainan perdarahan kongenital yang disebabkan oleh kekurangan faktor X faktor antihemofilik! yang terkait dengan hemofilia A atau  faktor IX faktor #hirstmas! yang terkait dengan hemofilia $ % & Hemofilia adalah  penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X& 'arena itu penyakit ini lebih banyak ter(adi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X sedangkan )anita umumnya men(adi pemba)a sifat sa(a  carrier  !& *amun )anita (uga bisa menderita hemofilia (ika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pemba)a #arrier dan bersifat letal + & P+,-.e)e*(* ,aktor VIII dan faktor IX diperlukan dalam pembentukan tenase complex  yang akan mengaktifkan faktor X& -efisiensi faktor VIII atau faktor IX mengganggu (alur intrinsik sehingga menyebabkan berkurangnya pembentukan fibrin& Akibatnya ter(adilah gangguan koagulasi . &,aktor VIII adalah suatu glikoprotein yang dibentuk di sel sinusoidal hati& /roduksi , VIII dikode oleh gen yang terletak pada kromosom X& -i dalam sirkulasi , VIII akan membentuk kompleks dengan faktor 0on Willebrand& ,aktor 0on Willebrand adalah protein dengan berat molekul besar yang dibentuk di sel endotel dan megakariosit& ,ungsinya sebagai protein pemba)a , VIII dan melindunginya dari degradasi proteolisis& -i samping itu faktor 0on Willebrand  (uga berperan pada proses adhesi trombosit& ,aktor VIII berfungsi pada (alur intrinsik sistem koagulasi yaitu sebagai kofaktor untuk , IXa dalam proses akti0asi , X lihar skema koagulasi!& /ada orang normal akti0itas faktor VIII  berkisar antara 123%124& /ada hemofilia A akti0itas , VIII rendah& ,aktor VIII termasuk protein fase akut yaitu protein yang kadarnya meningkat (ika terdapat kerusakkan (aringan peradangan dan infeksi& 'adar , VIII yang tinggi merupakan faktor resiko trombosis 5 &,aktor IX adalah faktor pembekuan yang dibentuk di hati dan memerlukan0itamin ' untuk proses pembuatannya& 6ika tidak tersedia #ukup 0itamin ' atauada antagonis 0itamin ' maka yang terbentuk adalah protein yang mirip , IXtetapi tidak dapat berfungsi& 7en yang mengatur sintesis , IX (uga terletak padakromosom X& ,aktor IX berfungsi pada (alur intrinsik sistem koagulasi yaitumengaktifkan faktor X men(adi Xa lihat skema koagulasi!& *ilai ru(ukan akti0itas, IX berkisar antara 123%124& Akti0itas , IX yang rendah bisa di(umpai padahemofilia $ defisiensi 0itamin ' pemberian antikoagulan oral dan penyakit hati 5 &  /e+l+ Kl()(* /erdarahan merupakan ge(ala dan tanda klinis khas yang sering di(umpai pada kasus hemofilia& /erdarahan dapat timbul se#ara spontan atau akibat traumaringan sampai sedang serta dapat timbul saat bayi mulai bela(ar merangkak&8anifestasi klinik tersebut tergantung pada beratnya hemofilia akti0itas faktor  pembekuan!& Tanda perdarahan yang sering di(umpai yaitu berupa hemartrosis hematom subkutan9intramuskular perdarahan mukosa mulut perdarahanintrakranial epistaksis dan hematuria& :ering pula di(umpai perdarahan yang berkelan(utan pas#a operasi ke#il sirkumsisi ekstraksi gigi!& Hemartrosis palingsering ditemukan ;14! dengan lokasi berturut3turut sebagai berikut sendi lutut siku pergelangan kaki bahu pergelangan tangan dan lainnya + 1 < & Pe)+,+l+*+)++) /engobatan penderita hemofilia memerlukan pemberian , VIII dan , IXyang adekuat seumur hidup dan se#ara periodik sehingga mereka dapat men#apaiharapan hidup yang normal dan berkehidupan seperti layaknya orang yangnormal&%&Terapi suportif& /engobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkankadar faktor anti hemofilia yang berkurang + 5 < & +&Terapi penggantian faktor pembekuan& -ilakukan dengan memberikan , VIIIatau , IX baik rekombinan konsentrat maupun komponen darah yangmengandung #ukup banyak faktor3faktor pembekuan tersebut + 5 < &.&'riopresipitat AH, adalah salah satu komponen darah non seluler yangmerupakan konsentrat plasma tertentu yang mengandung , VIII fibrinogendan faktor 0on Willebrand& -apat diberikan apabila konsentrat , VIII tidak ditemukan + 5 < &5&%3deamino ;3- Arginin Vasopresin --AV/! atau -esmopresin yangmerangsang peningkatan kadar akti0itas , VIII di dalam plasma sampai 5kali namun bersifat sementara + 5 < &  DAFTAR PU TAKA %&/ri#e dan Wilson& /atofisiologi 'onsep -asar 'linis /roses3/roses /enyakit& 6akarta= E7>? +221&+&:udoyono Aru W& $uku A(ar Ilmu /enyakit -alam& 6akarta= Interna /ublishing? +22@&.&$akta I 8ade& Hematologi 'linik Ringkas& 6akarta= E7>? +22<&5&B:haughnessy -enise& /ra#ti#al Hemostasis and Thrombosis& Australia= $la#k)ell /ublishing? +221&1&/&:& :ona& Hemophilia& India= International 6ournal of /harma#euti#al :#ien#es Re0ie) and Resear#h? +2%2& 6. 'nobe 'arin C Eri#k $erntop& Haemophilia and join disease pathophysiology, evaluation, and management. Journal of Comorbidity: Sweden; ! .
Related Search

Previous Document

Askep Post Partum

Related Documents
We Need Your Support
Thank you for visiting our website and your interest in our free products and services. We are nonprofit website to share and download documents. To the running of this website, we need your help to support us.

Thanks to everyone for your continued support.

No, Thanks