bahan jurnal

Publish in

Documents

215 views

Please download to get full document.

View again

of 11
All materials on our website are shared by users. If you have any questions about copyright issues, please report us to resolve them. We are always happy to assist you.
Share
Description
b
Transcript
  Ringkasan  Pasien dengan kelainan saluran jantung bawaan beresiko tinggi mengalami aritmia mematikan perioperatif. Kontrol preoperatif terhadap gejala dan pendekatan multidisiplin diperlukan untuk pengelolaan yang terencana dengan baik. Pemantauan hemodinamik yang baik, anestesi dan analgesia yang adekuat, pemeliharaan perioperatif normocarbia, normothermia, dan normovolaemia penting dilakukan. Pada sindrom QT bawaan lama, torsades de pointes harus dicegah dengan infus magnesium sulfat dan penghindaran obat seperti droperidol, suksinilkolin, ketamin, dan ondansetron. Propofol dan anestesi epidural mewakili pilihan yang aman, sementara hati-hati dibutuhkan dengan agen yang mudah menguap. Pada sindrom Brugada, b-blocker, a-agonis, dan obat kolinergik harus dihindari, sementara isoproterenol mengubah perubahan EKG. Propofol, thiopental, dan volatile telah digunakan dengan tidak lancar. Pada sindrom sinus bawaan sakit, bradikardia berat yang resisten terhadap atropin mungkin memerlukan isoproterenol atau epinefrin. Anestesi dengan sifat vagolitik lebih baik, sementara propofol dan vecuronium harus diberikan dengan hati-hati karena risiko merangsang bradyarrhythmias. Anestesi neuraxial harus menghasilkan ketidakseimbangan paling tidak otonom. Displasia ventrikel kanan arrhythmogenic / kardiomiopati menginduksi takiaritmia ventrikel, yang harus diobati dengan b-blocker. Umumnya, rangsangan b-adrenergik dan pelepasan katekolamin harus dihindari. Halotan dan pancuronium dikontraindikasikan, sementara dosis anestesi lokal dan epinefrin harus dihindari pada blok neuraksial. Pada takikardia ventrikel polimorfik katekolaminergik, pengobatan b-blocker harus dilanjutkan secara perioperatif. Pelepasan katekolamin dan b-agonis, seperti isoproterenol, harus dihindari. Propofol dan remifentanil mungkin aman, sementara halotan dan pancuronium dikontraindikasikan. Anestesi regional, tanpa epinefrin, relatif aman. Dalam kematian jantung yang mencurigakan, pemeriksaan postmortem dan skrining keluarga direkomendasikan. Kata kunci:  anestesi; Displasia ventrikel kanan aritmogenik; Sindrom Brugada; Channelopathies; Sindrom QT bawaan lama; Sindrom sakit bawaan sakit; Polymorphic catecholaminergic ventricular tachycardia Aritmia herediter terdiri dari kelompok kelainan saluran jantung heterogen yang terjadi pada pasien dengan jantung yang tampaknya normal.Subtipe 3 sindrom QT kongenital panjang (LQTS), sindrom Brugada, dan sindrom sinus bawaan (SSS) dikaitkan dengan disfungsi saluran natrium. Saluran pelepasan ryanodine receptor-2 / calcium cardiac terlibat dalam displasia ventrikel kanan / kardiomiopati aritmogenik (ARVD / C) dan pada katekolaminergik ventrikular takikardia ventrikel (CPVT) .1-3 Hilangnya fungsi saluran kalsium tipe-A terlibat dalam Brugada / Sindrom QT pendek dan kekurangan saluran potasium pada subtipe LQTS.1 Tumpang tindih fenotipik dan kombinasi klinis1 dari beberapa channelopathy mungkin menunjukkan adanya hubungan atau tumpang tindih antara  jalur genetik dan mekanisme molekuler yang mendasarinya. Sindrom aritmogen yang diwariskan terdiagnosis, karena gejala ini mungkin tetap tidak bergejala dalam waktu lama. Namun demikian, mereka mewakili penyebab paling umum kematian jantung mendadak pada populasi muda.13Setestia dan operasi dapat membuka kedok sindrom ini, yang biasanya ada sebagai aritmia yang mengancam jiwa pada pasien dengan riwayat medis yang tidak biasa.4 Analisis retrospektif terhadap 1.300 kematian jantung mendadak Menunjukkan bahwa 50 di antaranya telah terjadi secara perioperatif, pada pasien muda tanpa riwayat penyakit jantung.4 Dalam kasus  kematian karena adanya saluran nafas bawaan, penyelidikan lebih lanjut dan skrining genetik keluarga harus dilakukan.5 Implikasi anestesi spesifik dan intervensi terapeutik yang cepat Yang dibutuhkan dalam kasus ini membuat manajemen perioperatif pasien ini menjadi tantangan bagi ahli anestesi. Kajian ini menganalisis profil klinis dari sindrom aritmia herediter dan berfokus pada manajemen anestesi dan perawatan perioperatif pada pasien dengan aritmia herediter yang didiagnosis atau dicurigai. Kami melakukan pencarian literatur PubMedw untuk semua jenis artikel yang diterbitkan yang menggabungkan teks bebas dan istilah Thalass thesaurus: sindroma QT bawaan lama, sindrom Brugada, sindroma sinus bawaan bawaan, displasia ventrikel kanan aritmogenik, katekolaminergik polimorfik Takikardia ventrikel ',' aritmia turun temurun ',' mewarisi saluran jantung ', dan' aritmia  jantung bawaan ', dengan' manajemen anestesi ',' manajemen perioperatif ',' anestesi ',' anestesi umum ',' anestesi epidural ', atau' neuraxial anestesi'. Sebanyak 248 artikel, yang dipublikasikan sampai November 2011, diambil; 114 yang ditemukan relevan. Tidak ada penelitian prospektif acak dan sebagian besar adalah laporan kasus, rangkaian kasus, dan studi retrospektif. Studi tambahan yang relevan juga dicari dengan penelusuran manual bibliografi yang ditemukan dalam artikel yang diidentifikasi secara elektronik. Kami juga menggunakan artikel yang menyediakan informasi mengenai genetika, fitur klinis, diagnostik, dan pendekatan terapeutik dari sindrom tersebut. Secara total, 146 artikel ditemukan cocok untuk disertakan dalam tinjauan ini. Sindroma QT kongenital memanjang LQTS adalah kelainan kongenital (c-LQTS) atau kelainan saluran ion jantung yang ditandai dengan heterogenitas repolarisasi seluler dan presipitasi takiaritmia.67 Sindroma Jervell-Lange-Nielson dan Romano-Ward adalah gangguan LQT kongenital pertama yang dijelaskan.68Six Genotipe telah diidentifikasi dengan enam subkelompok c-LQT (LQT1-LQT6), masing-masing.8 Prevalensi c-LQTS diperkirakan, 1: 5000, bahkan mendekati 1: 2000-2500 pada bayi kulit putih.9 Sindrom ini Ditandai dengan transmisi byautosomal-dominan, sementara jarang pola pewarisan mungkin autosomalrecessive, seperti pada sindrom Jervell-Lange-Nielson.6 Subtipe c-LQTS, seperti yang ditentukan oleh pengujian genetik, dikaitkan dengan disfungsi saluran yang berbeda dan beragam profil klinis. Pada c-LQT1 dan c-LQT2, arus potassium terpengaruh, sementara c-LQT3 mempengaruhi saluran natrium.1 Pasien dengan c-LQT1 rentan terhadap disritmia setelah aktivasi simpatik seperti olahraga, sedangkan pada pasien dengan c-LQT2, disritmia dapat Dipicu oleh rangsangan pendengaran, seperti dering telepon10 atau alarm monitor.11 Sebaliknya, pasien dengan c-LQT3 rentan terhadap kejadian kardiak saat istirahat atau tidur, karena takikardia ventrikel polimorfik (torsades des pointes) yang disebabkan oleh bradyarrhythmias.10 Diagnosis Dari c-LQTS mungkin sulit, karena 40% kasus yang terbukti secara genetis tidak memiliki gejala klinis saat didiagnosis dan memiliki interval QT normal atau batas yang diperpanjang pada EKG istirahat mereka.8 Karena interval QT bervariasi dengan denyut jantung, perhitungan interval QT yang dikoreksi (QTc) adalah penanda yang lebih andal. EKG mungkin merupakan alat diagnostik yang berguna untuk penentuan subkategori c-LQT; Di LQT1, gelombang T berbasis luas, dengan amplitudo normal dan tinggi dan onset yang tidak jelas; Di LQT2, gelombang T biasanya bermula dengan amplitudo rendah; Sementara di LQT3, gelombang T memuncak dengan onset akhir dan segmen ST panjang.12 QTc berkepanjangan (≥430 ms), gejala klinis mencurigakan, dan riwayat kematian mendadak keluarga adalahKarakteristik khusus dari sindrom ini. Individu-individu yang terkena beresiko mengembangkan torsades des pointes, yang mungkin diikuti oleh pembekuan ventrikel dan kematian mendadak. Pengobatan c-LQTS mencakup alat pacu jantung permanen dan / atau implanted cardioverter-de fi brillator (ICD) dan denervasi simpatik jantung yang tertinggal.6 8  Pemblokir 10b mungkin bermanfaat pada pasien dengan LQT1 dan LQT2.8 10Pada pasien dengan c-LQT3, sodium Blocker saluran bermanfaat dan b-blokade dikontraindikasikan.8 Blok ganglion stellata kaki belakang telah dilaporkan mempersingkat interval QT sementara pada pasien dengan sindrom Romano-Ward, dan mungkin dapat dipertimbangkan dalam kasus darurat.13 Pada pasien dengan c-LQTS, Mengurangi risiko torsades des point adalah wajib, karena kompromi hemodinamik parah, meskipun episode biasanya berumur pendek dan berakhir dengan sendirinya. Magnesium sulfat (dosis bolus awal 30 mg kg21, diikuti dengan infus 2-4 mg kg21) adalah obat pilihan untuk pencegahan dan perawatan torsades des pointes.6 14 Asimilasi tidak sinkron dan resusitasi kardiopulmoner mungkin diperlukan jika terjadi penyumbatan ventrikel. B-blocker cepat dan short-acting, seperti esmolol, harus dipertimbangkan dalam LQT1 dan LQT2, sementara mondar-mandir  jantung mungkin bermanfaat bagi pasien LQT3.12 Lidokain 1,5 mg kg21 iv, dengan dosis diulang 0,5-0,75 mg kg21 setiap 5 Min sampai dosis maksimum 3 mg kg21, mungkin berguna.15 Amiodarone tidak boleh diberikan karena memperpanjang interval QT. Pertimbangan Anestetik Karena heterogenitas klinis dan elektrofisiologis c-LQTS membuat efek dari berbagai obat tidak dapat diprediksi, data yang tersedia tidak dapat disimpulkan.7 Pasien pada b-blocker harus melanjutkan perawatannya secara perioperatif.6 Penyiapan pra operasi pasien harus dilakukan secara diam dan tenang. Lingkungan yang nyaman untuk menghindari pemicu torsades des pointes.6 Midazolam dan fentanyl telah digunakan untuk anxiolysis tanpa komplikasi pada orang dewasa68 dan anak-anak16 dengan c-LQTS. Beberapa obat yang biasa digunakan secara perioperatif memperpanjang interval QT dan harus dihindari: droperidol, ondansetron, dolasetron, klorpromazin, amiodaron, efedrin, epinefrin, norepinephrine, dobutamine, dopamine, isoproterenol, phenylephrine, midodrine, diphenhydramine, oksitosin, dan antibiotik tertentu. Di antara obat-obatan kardiovaskular, atropin, glikopironium, etilfrin, dan metaraminol, belum dikaitkan dengan perpanjangan QT dan tidak dikontraindikasikan pada pasien dengan sindrom c-LQT (www. QTdrugs.org, Arizona Center for Education and Research on Therapeutics). Suplemen magnesium sulfat perioperatif (30 mg kg 21) direkomendasikan sebagai profilaksis terhadap torsades des pointes.6 Kabel dan timbal defisien dan transvenous mondar mandir harus siap untuk penggunaan segera.11 12 Baik anestesi umum maupun neuraxial telah dianjurkan pada pasien dengan C-LQTS (Tabel 1). Hipotermia harus dihindari karena memperpanjang interval QT, mungkin Melalui pemulihan yang tertunda dari saluran natrium yang tidak aktif.6 8 15 Anestesi neuraxial dianggap menguntungkan, karena mengurangi respons stres dan memberikan analgesia efektif .8 Anestesi spinal-epidural gabungan telah digunakan dengan aman, 11 17 tetapi perpanjangan interval QTc Selama anestesi spinal pada pasien tanpa penyakit kardiovaskular telah dilaporkan.18 Anestesi epidural dengan pembentukan blok simpatik bertahap dan risiko hipotensi dan obat vasopressor lebih rendah daripada anaestesia tulang belakang tunggal.19 Efedrin dan fenilfrina termasuk dalam daftar obat Yang memperpanjang QT, namun keduanya telah digunakan tanpa efek samping pada parturients c-LQT untuk pengobatan hipotensi setelah anestesi epidural epidural gabungan untuk kelahiran caesar.17 20 Penambahan epinefrin ke anestesi lokal dalam teknik neuraksial sebaiknya dihindari sebagai stimulasi simpatis dan Katekolamin dapat memicu torsades des pointes.8 Namun, Penambahan 1: 200000 epinefrin sampai 2 ml spermatis bacivacaine 0,5% untuk dosis uji dalam gabungan analgesia persalinan epidural gabungan telah digunakan tanpa komplikasi.11 Bupivakain, 17 20 levobupivakain, 11 dan lidokain19 semuanya telah digunakan dengan aman untuk blok neuraksial. Pada pasien dengan c-LQTS. Ingeneralanaesthesia, catecholaminereleaseshouldalsobe dihindari. Thiopental memperpanjang interval QT, 68 tetapi telah digunakan dengan aman untuk  operasi caesar dalam dua kasus.8 21Ketamin harus dihindari karena rangsangan simpatik6 12 22dan perpanjangan interval QT.23 Sebaliknya, propofol dianggap aman6 8 22 dan direkomendasikan untuk pasien dengan LQTS. 7 Pada pasien tanpa pemanjangan QT, induksi anestesi dan dilakukan dengan propofol pada interval QT.24 25 Anestesi inhalasi memperpanjang interval QTC, 26 27 dan melaporkan tentang keamanannya. 6-8 21 22 24 28 Iso fl urane telah digunakan dengan aman pada pasien. Dengan QTprolongation.6 21 22Sejut pengaman menghasilkan aritmia yang signifikan pada pasien anak dengan c-LQTS saat digunakan untuk induksi dan perawatan anaesthesia.16 Pada anak-anak29 dan orang dewasa dengan QT normal, sevo fl urane ditemukan secara signifikan memperpanjang interval QT dan QTc.24 Induksi dan Pemeliharaan anestesi dengan desfl urane pada populasi sehat juga terkait dengan pemanjangan QTc segera.26 Signifikan klinis temuan ini pada pasien dengan LQTS tidak jelas, namun beberapa penulis merekomendasikan untuk menghindari agen ini.7 Okitida nano tidak dikaitkan dengan efek samping pada pasien dengan c-LQTS, 15 sementara data mengenai pengaruhnya terhadap konduksi jantung kurang Manuver Valsava memanjang interval rata-rata QTc pada sukarelawan sehat dan pasien LQTS, 31 menunjukkan bahwa tekanan jalan napas positif yang positif sebaiknya dihindari.8 Succinylcholineshouldalsobeavoided, karenamembuatpenghitungan QTcintervalorprovokevagure danmenghabiskan inasystoleafterpacemakerinhibitionolehfasciculations. 21 22 32 Rocuronium, vecuronium, atracurium, dan cisatracuriun tidak memperpanjang interval QTc dan dianggap aman.6 8 16 21 Analgesia yang adekuat mengurangi pelepasan katekolamin; Fentanyl, 16 17 20 22 remifentanil, 15 21 22 alfentanil, 11 morfin, dan diamorfin telah berhasil digunakan selama induksi anestesi untuk mengurangi respons simpatik dan selanjutnya QT selama laringoskopi.6 11 16 21Esmolol 3 mg kg21 dan alfentanil 0,03 mg kg21 Mencegah perpanjangan interval QTc setelah thiopental dan suksinilkolin, namun hanya alfentanil yang mendapatkan sympatheticresponsetolaryngoscopy.33Centrallyactinga-2agonists seperti klonidine dandexmedetomidinemayalsosuppresspress simpatik menanggapi intubasi trakea dan tidak dianggap mempengaruhi interval QT (www.QTdrugs.org). Topical anaesthesiato pita suara mungkin bermanfaat. Kombinasi obat anticholinsterase-antikolinergik (neostigmine atau edrophonium dengan atropine atau glycopyrronium) memperpanjang interval QTc, 34 dan disritmia telah dilaporkan setelah pemberiannya.35 36 Namun, ada laporan lain yang menemukan bahwa kombinasi neostigmin dan glikopironium tidak menimbulkan komplikasi.21 Ini Agen harus diberikan dengan hati-hati untuk menghindari perubahan detak jantung yang dalam. Morfin, diamorfin, parasetamol, dan diklofenak dapat digunakan untuk analgesia pasca operasi.11 21 Antimetamin antiemetik, domperidone, dan beberapa antagonis 5-HT3 (ondansetron, dolasetron, granisetron) memperpanjang interval QT dan harus dihindari pada pasien yang didiagnosis atau dicurigai. C-LQTS (www.QTdrugs.org). Meskipun demikian, ondansetron telah digunakan tanpa efek samping.22 Metoklopramid tidak dikontraindikasikan, namun rejimen antiemetik berdasarkan deksametason mungkin merupakan pilihan teraman. Sindrom Brugada Sindrom Brugada adalah aritmia turun-temurun yang ditandai dengan transmisi dominan autosomal dengan penetrasi yang tidak sempurna.37 Ini kebanyakan menyerang pasien laki-laki dewasa dari Asia Tenggara dan hadir dengan sinkop dan / atau kematian mendadak yang disebabkan oleh penyumbatan ventrikel pada subyek yang tampaknya sehat.38-40 Patofisiologi dan dasar molekuler sindrom Brugada tidak jelas. Mutasi pada gen SCN5A pada saluran natrium jantung telah

Previous Document

Agama Hubungan

We Need Your Support
Thank you for visiting our website and your interest in our free products and services. We are nonprofit website to share and download documents. To the running of this website, we need your help to support us.

Thanks to everyone for your continued support.

No, Thanks